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    鐮狀細胞病（SCD）影響了英國12000-15000的人群，同時，純合子SCD是最常見，也是最嚴重的基因型。過去，急性胸部綜合征（ACS）是SCD患者最常見的死亡原因，盡管隨著醫(yī)學的進步，死亡率降低，但是ACS仍導致顯著發(fā)病率，長期實質(zhì)肺損傷，肺血管異常和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。2015年3月，英國血液學標準委員會（BCSH）發(fā)布了鐮狀細胞疾病急性胸部綜合征的管理指南，對其主要內(nèi)容進行編譯，希望對大家有所幫助。

    ● 急性胸部綜合征（ACS）定義：特征為發(fā)熱和/或呼吸道癥狀的疾疾病病，伴隨X光片中的肺浸潤。嚴重缺氧是嚴重性和預后的重要預測因素（1B）

    ● ACS有多因素病因?qū)W，感染誘因常見，治療算法應將其考慮在內(nèi)（1B）

    ● 鐮狀細胞病（SCD）患者可表現(xiàn)出ACS,ACS也可能發(fā)生于劇痛之后。因此，整個住院過程都應保持警惕（1B）

    ● 對于有胸部癥狀和指征，尤其是缺氧患者，甚至是胸部X光片正常的情況下，臨床醫(yī)生應當對ACS保持高度懷疑

    ● 肺栓塞，體液潴留，催眠昏迷和肺換氣不足可能引發(fā)ACS,在診斷ACS時應當將其考慮在內(nèi)，因為這些疾病需要額外治療（1B）

    ● 急性胸部綜合征有時可以嚴重到威脅生命。及早識別ACS向急性呼吸衰竭的進展是很重要的（1B）

    ● 應當對患者的嚴重性預測因素進行監(jiān)測，包括缺氧惡化，呼吸頻率增加，血小板計數(shù)減少，血紅蛋白濃度降低，胸部X光片中多葉損傷和神經(jīng)病學并發(fā)癥（1B）。

    ● 不考慮患者的鐮狀基因型，應當對其進行侵襲性治療（1C）。

    ● 對ACS診斷和治療的必要檢測包括胸部X光片，全血細胞計數(shù)，基礎(chǔ)生物化學檢測（肌酐酸和肝功能）和血型和血液篩查（或交叉配型）。如果臨床上有相關(guān)表現(xiàn)，應當進行血液培養(yǎng)，痰液顯微鏡檢查和培養(yǎng)，痰液和鼻腔抽吸物病毒檢測，包括流行性感冒A（和H1N1亞型），流行性感冒B,偏肺病毒，腺病毒，副流感病毒和呼吸道合胞體病毒。

    ● 血氧飽和度（SpO2）≤ 94%的成人應當進行動脈血液氣體分析。

    ● 胸部CT和V/Q掃描在急性疾病情況下不起作用。如果臨床肺栓塞的嫌疑較高，建議進行CT肺動脈成像（CTPA）。

    ● 所有的醫(yī)院都應當有ACS的治療途徑，包括高依賴病房和重癥監(jiān)護病房（1B）。

    ● 根據(jù)NICE指南，所有ACS患者都應當接受及時、充足的疼痛緩解（1B）。

    ● 目前已經(jīng)證實誘發(fā)性肺量測定法對預防胸痛或肋骨痛患者的ACS有益（1A），而且應當考慮用于所有ACS患者（2C）。

    ● 即使血液培養(yǎng)和痰液培養(yǎng)是陰性，也應當使用抗非典型病原體的抗生素治療。如果臨床上有H1N1感染嫌疑，應當使用抗病毒藥物（1B）治療。

    ● 缺氧患者應當及早考慮進行早期簡易輸血，但是如果有嚴重臨床特征或疾病進展證據(jù)，盡管進行了簡易輸血，但是還應進行換血療法。

    ● 輸血的血液應當是鐮狀細胞陰性，而且Rh（C,D和E型）和Kell完全匹配。以前發(fā)生紅細胞抗體的患者應尋找合適的抗原陰性血（1A）。

    ● 患者應及早咨詢重癥監(jiān)護人員進行呼吸輔助（2C）。

    ● 如果臨床表現(xiàn)暗示有哮喘病史或急性支氣管痙攣，應當使用支氣管擴張藥（1B）。

    ● 保證為所有患者提供青霉素V預防法，肺炎球菌多糖疫苗（和肺炎球菌聯(lián)合疫苗）和適當?shù)闹芷谛砸呙纾?A/2B）。

    ● 建議使用羥基尿素預防復發(fā)ACS（1A）。

    ● 如果羥基尿素療法對預防復發(fā)ACS無效，則考慮慢性輸血。

    ● 對于兒童，如果羥基尿素療法對預防復發(fā)ACS無效，則考慮干細胞移植。

    編譯自：Guideline on the management of acute chest syndrome in sickle cell disease