心肌病是指伴有心肌功能障礙的心肌疾病。原發(fā)性心肌病是指原因不明而又非繼發(fā)于全身或其他器官系統(tǒng)疾病的心肌原發(fā)性損害。繼發(fā)性心肌病是指心肌病變病因已明，或繼發(fā)或伴發(fā)于全身性疾病。原發(fā)性心肌病可分為擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。以擴(kuò)張型心肌病常見，肥厚型心肌病次之，限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病罕見。

    一、 擴(kuò)張型心肌病

    擴(kuò)張性心肌病（DCM）的主要特征是單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，心肌收縮期功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率較高。 目前對DCM尚缺乏有效而特異的治療手段，因而臨床上對其治療的主要目標(biāo)即在于改善癥狀、預(yù)防并發(fā)癥和阻止或延緩病情進(jìn)展、提高生存率，包括限制體力活 動(dòng)、抗心力衰竭、抗心律失常及預(yù)防血栓栓塞的抗凝治療，對內(nèi)科治療無效者進(jìn)行心臟移植或左室成形術(shù)等。

    【處方1】

    牛磺酸2g，每天3次，口服；

    輔酶Q10 15mg，每天3次，口服；

    黃芪精口服液10ml，每天2次，口服；

    卡托普利25mg，每天3次，口服。

    適應(yīng)癥：擴(kuò)張型心肌病伴慢性心力衰竭，NYHA心功能Ⅰ級。

    分 析：ACEI有效降低血漿血管緊張素Ⅱ和醛固酮水平，消除水鈉潴留，降低心臟前、后負(fù)荷，改善左室功能，預(yù)防和逆轉(zhuǎn)心肌重構(gòu)，降低死亡率。卡托普利開始口服6.25mg。每天3次，逐漸增至25～50mg，每天3次。不能耐受ACEI的患者應(yīng)換用血管緊張素Ⅱ受體拮抗藥如氯沙坦。黃芪、牛磺酸抗病毒，調(diào)節(jié)機(jī)體免疫、改善心臟功能，輔酶Q10營養(yǎng)心肌，卡托普利降低心臟前、后負(fù)荷。

    以上藥物聯(lián)用起協(xié)同作用，治療擴(kuò)張型心肌病效果顯著。

    【處方2】

    芪藶強(qiáng)心膠囊4粒，每天3次，口服；

    卡托普利25mg，每天3次，口服；

    氫氯噻嗪25mg，每天1次，口服；

    卡維地洛3.125mg，每天2次，口服。

    適應(yīng)癥：擴(kuò)張型心肌病伴慢性心力衰竭，NYHA心功能Ⅱ～Ⅲ級。

    分 析：芪藶強(qiáng)心膠囊可顯著緩解慢性心力衰竭患者的臨床癥狀，增強(qiáng)心臟的收縮功能，改善長期預(yù)后，有良好的安全性。

    所有心力衰竭患者，有液體潴留的證據(jù)者，均應(yīng)給予利尿藥。氫氯噻嗪為中效能利尿藥，適用于輕度液體潴留、腎功能正常的心力衰竭患者。每天25mg開始并逐漸加量，一旦水腫消退，即可以最小有效量長期維持。

    卡維地洛是一種無內(nèi)源性交感神經(jīng)活性的非選擇B受體阻滯藥，能全面阻滯B1，B2受體，使心律減慢，心肌耗氧減少；通過阻斷a1受體，擴(kuò)張外周血管，降低血壓，減輕心臟后負(fù)荷。間接通過抑制腎素一血管緊張素一醛固酮系統(tǒng)，減輕心臟后負(fù)荷，抑制心肌纖維化，改善心肌重塑。另外，卡維地洛有強(qiáng)大的抗氧化作用，可以有效地清除氧自由基，減少心肌細(xì)胞的凋亡。因此，卡維地洛可以從多方面提供心肌保護(hù)作用，顯著提高左室射血分?jǐn)?shù)，增加心輸出量，能顯著改善慢性心力衰竭患者的臨床癥狀，減少室性心律失常的發(fā)生率，降低病死率。卡維地洛開始口服3.125mg，每天2次，如患者能耐受前一劑量，可每隔2～4周將劑量加倍，如前一較低劑量出現(xiàn)不良反應(yīng)，可延遲加量直至不良反應(yīng)消失。逐漸增加到25mg，每天2次。用藥期間應(yīng)認(rèn)真觀察心功能狀況和心律、血壓反應(yīng)。首次用藥和每次增加劑量的1～2h內(nèi)尤應(yīng)嚴(yán)密觀察心律和血壓。在有心衰加重跡象，或靜息心律低于55次/分或收縮壓低于90mmHg者應(yīng)及時(shí)減量或停藥。卡維地洛與芪藶強(qiáng)心膠囊、卡托普利、氫氯噻嗪聯(lián)合應(yīng)用，作用協(xié)同，能明顯改善擴(kuò)張型心肌病伴慢性心力衰竭患者的心功能。