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    外一篇  關(guān)于地中海貧血患兒輸血的問題

    β地貧，確切名稱為珠蛋白生成障礙性貧血，這是一組由于一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻或完全抑制，導(dǎo)致Hb成分組成異常，引起慢性溶血性貧血的疾病。屬于常染色體不完全顯性遺傳病。至于發(fā)病機(jī)理，病理分型等等我就不贅述了，有興趣的站友可以搜索我曾經(jīng)在兒科版面發(fā)的帖子。

    這組疾病目前只有造血干細(xì)胞移植可以根治，否則需要終生輸血治療，像血友病一樣，要終生與血為友，非常不幸。我診治的一個患兒，從4歲發(fā)病到現(xiàn)在10歲，一直在我們門診輸血維持生命，隨著脾臟功能的亢進(jìn)，輸血頻率越來越頻繁，且體格發(fā)育明顯落后，至今仍然和一個4歲左右的孩子差不多高。很可憐。隨著年齡的增長，患者的生存質(zhì)量越來越差，相當(dāng)一部分患兒于第二個十年內(nèi)因臟器功能衰竭而死亡。

    有站友提問，如果沒有好的監(jiān)測手段，如鄉(xiāng)村，小縣城醫(yī)院，如何避免此類患兒“過量輸血”？我覺得這個問題有點不好回答，因為地貧的孩子只要輸血，就會“過量”，因為長期的輸血，骨髓紅細(xì)胞造血旺盛、無效紅細(xì)胞的生成以及胃腸道鐵吸收的亢進(jìn)，常導(dǎo)致體內(nèi)鐵超負(fù)荷，最終形成血色病，損害心臟，肝臟，腎臟及內(nèi)分泌器官功能，當(dāng)患者體內(nèi)的鐵累積到20g以上時，則可出現(xiàn)明顯的中毒表現(xiàn)。無論你多么先進(jìn)的監(jiān)測手段，都不可避免的走到這一步。所以最好的監(jiān)測手段就是血常規(guī)，一般宜低量輸血，維持患兒血紅蛋白在60~70g /l為好。而如果想要糾正患兒生長發(fā)育遲緩的狀態(tài)，有經(jīng)濟(jì)條件的患兒可以選擇高量輸血，方法是先反復(fù)輸濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量沖到120~140g/L，然后每隔3~4周當(dāng)血紅蛋白低于80~90g時輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg，使血紅蛋白常年維持在100g/l以上。但是這需要較為昂貴的經(jīng)濟(jì)條件和充足的血源地為支撐，一般只有大城市才能辦到。所以很無奈的。

    至此，問題已經(jīng)基本回答完畢。再附帶說一下鐵螯合劑的用法。一般主張2~3歲后或患兒接受10~20次輸血治療后并有鐵負(fù)荷過重的證據(jù)，血清鐵>1000μg /L,血清轉(zhuǎn)鐵蛋白完全飽和才開始除鐵治療。目前臨床廣泛使用的是去鐵胺（DFO），劑量：20~50mg/kg.d，用微量泵皮下8~12小時泵入，每周連用5天。據(jù)我說知，國內(nèi)許多城市都沒有鐵螯合劑，只有較大城市和較為發(fā)達(dá)的城市才有，所以相當(dāng)麻煩。

    http://connemaracosmetics.com/bbs/viewthread.php?tid=1948128