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    來自匹茲堡大學(xué)醫(yī)學(xué)院的科學(xué)家們第一次確定了，亨廷頓氏病中的異常蛋白引起腦細(xì)胞死亡的一個(gè)關(guān)鍵分子機(jī)制。這一研究發(fā)現(xiàn)將有可能在某一天促成一些新方法阻止亨廷頓氏病進(jìn)行性神經(jīng)功能退化。研究結(jié)果發(fā)表在《自然神經(jīng)科學(xué)》（Nature Neuroscience）雜志上。

    資深研究員、匹茲堡大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科和神經(jīng)生物學(xué)教授Robert Friedlander博士說，亨廷頓氏病患者從父母處繼承了一個(gè)具有大量CAG三核苷酸重復(fù)序列的基因，導(dǎo)致生成了一種異常形式的huntingtin (HTT)蛋白。然而直到現(xiàn)在，還沒有研究闡明HTT導(dǎo)致疾病的機(jī)制。

    “這項(xiàng)研究第一次理解了其中的關(guān)聯(lián)，揭示出huntingtin可引發(fā)一些線粒體問題，導(dǎo)致神經(jīng)元死亡。如果我們可以破壞這一信號(hào)通路，我們或許就能夠找到一些針對(duì)這一破壞性疾病的新療法，”Friedlander博士說。

    通過檢測(cè)受累于亨廷頓氏病的小鼠和人類患者的腦組織樣本，研究人員發(fā)現(xiàn)突變HTT聚集在了細(xì)胞的能量**工廠——線粒體中。在隨后的小鼠研究中采用幾種生物化學(xué)方法，該研究小組鑒別出了與突變HTT結(jié)合的線粒體蛋白，指出它對(duì)TIM23具有特殊親和力。TIM23是一種將細(xì)胞其他部位的蛋白質(zhì)運(yùn)輸?shù)骄€粒體中的蛋白質(zhì)復(fù)合體。

    進(jìn)一步的研究揭示，突變HTT抑制了TIM23跨線粒體膜運(yùn)輸?shù)鞍踪|(zhì)的能力，減慢了代謝活動(dòng)，最終觸動(dòng)了細(xì)胞**信號(hào)通路。該研究小組還發(fā)現(xiàn)，突變HTT誘導(dǎo)的線粒體功能障礙往往發(fā)生在神經(jīng)元突觸的附近，有可能損害了神經(jīng)元與鄰近細(xì)胞通訊或傳導(dǎo)信號(hào)的能力。

    為了驗(yàn)證這些研究結(jié)果，研究人員證實(shí)了生成更多的TIM23可克服這一蛋白質(zhì)運(yùn)輸缺陷，阻止細(xì)胞死亡。

    Friedlander博士說：“我們還了解到，這些事件發(fā)生在疾病的極早期階段，而非是突變HTT誘導(dǎo)的其他一些改變的結(jié)果。這意味著如果我們可以找到一些方法對(duì)此進(jìn)行干預(yù)，我們或許能夠阻止神經(jīng)損傷。”

    接下來，研究小組將鑒別確切的結(jié)合位點(diǎn)，以及可以影響HTT和TIM23互作的藥物。